Cushing-Syndrom

Bei einem Cushing-Syndrom kommt es durch die vermehrte Anwesenheit von Kortisol, einem Hormon der Nebennierenrinde, zu vielfältigen Krankheitserscheinungen. Diese Krankheitserscheinungen können durch eine Überproduktion der Nebennierenrindenhormone ausgelöst werden oder können auch durch eine Kortisondauerbehandlung hervorgerufen werden. Neben der Auslösung eines erhöhten Blutdruckes kommt es zu sog. Vollmondgesicht, Stammfettsucht, dünne Glieder durch Muskelschwund,Osteoporose, Ausbildung von roten Streifen auf der Bauchhaut und zur Ausdünnung der Haut mit verstärkter Verletzlichkeit. Bei übergewichtigen Bluthochdruckkranken ist ggf. nach einer überhöhten Kortisonbelastung des Erkrankten zu forschen.

Neue Therapie bei Morbus Cushing

Pasireotid bei persistierendem oder rezidiviertem Morbus Cushing
Trotz des hohen Bedarfs war bis vor kurzem keine medikamentöse Therapie mit evidenzbasierter Wirksamkeit bei Morbus Cushing zugelassen. Diese Therapielücke wurde jetzt geschlossen.

Die EU-Zulassung von Pasireotid (Signifor®) basiert auf den Daten einer internationalen, doppelblinden Phase-III-Studie mit insgesamt 162 Patienten aus 18 Ländern.7 In der Studie wurden Wirksamkeit und Verträglichkeit von Pasireotid in zwei Dosierungen (0,6 mg bzw. 0,9 mg, subkutan 2 × täglich) geprüft, und zwar bei Patienten mit persistierendem oder rezidiviertem Morbus Cushing und Patienten mit neu diagnostizierter Erkrankung, die für eine Operation an der Hypophyse nicht infrage kommen. Beide Dosierungen waren wirksam und senkten bei fast allen Patienten die Kortisolwerte.

Eine vollständige Normalisierung von freiem Kortisol im 24-Stunden-Urin (UFC, urinary free cortisol, primärer Endpunkt) war nach sechs Monaten bei 26,3 Prozent der Patienten in der 0,9-mg-Gruppe und bei 14,6 Prozent in der 0,6-mg-Gruppe zu beobachten. Nach 12 Monaten betrug die mediane Reduktion des UFC-Wertes 62,4 bzw. 67,6 Prozent in der 0,9-mg- bzw. 0,6-mg-Gruppe. Ein Vorteil der Behandlung war auch das schnelle Therapieansprechen innerhalb von 6 bis 8 Wochen.

Mit dem Rückgang des UFC-Levels verbesserten sich auch die typischen klinischen Symptome des Morbus Cushing: Hypercholesterinämie, Adipositas und Bluthochdruck gingen zurück. Die krankheitsbezogene Lebensqualität verbesserte sich auf dem Cushing-QoL-Fragebogen um durchschnittlich 11,1 Punkte.

Das Nebenwirkungsprofil von Pasireotid war mit dem von anderen Somatostatin-Analoga vergleichbar, lediglich die Rate an Hyperglykämien war höher. Die häufigsten Nebenwirkungen waren Diarrhoe, Nausea und Hyperglykämie
(2013)

Reference: Cushing-Syndrom