Conn Syndrom

Conn Syndrom oder auch “primarer Hyperaldosternonismus”:
Vielfache Ursachen ( in 75-90 % Tumoren der Nebennierenrinde oder z.B.auch in ca. 10-20 % Hyperplasien (Verdickungen) der Nebennierenrinde) führen zu einer übermäßigen Ausschüttung des Hormones Aldosteron.

Dieses Homon Aldosteron bewirkt, je nach Menge des vorhandenen Überschusses, eine Vielzahl von Krankheitserscheinungen.
Das “Vollbild” des Conn-Syndromes besteht in Hypokaliämie ( zu wenig
Kalium im Blut) und Bluthochdruck.

Leider gibt es, wie man in neuerer Zeit festgestellt hat viele Formen des C.-S., welche noch zu keinem Kaliummangel geführt haben. Man glaubt heute, daß das Vorkommen dieser Erkrankung bei Hypertonikern bei ca. 3-6% liegt.
Manche Autoren vermuten bis zu 20%! der essentiellen ( Ursache unbekannt) Hypertoniker könnten einen Hyper(Zuviel)-Aldosteronismus haben.

Suchen sollte man nach dem Hyperaldosteronismus immer dann, wenn der Blutdruck sich sehr schlecht einstellen lässt und v.a. dann wenn ein Kaliummangel feststellbar ist.
Zunächst Urinuntersuchung auf Aldosteron im 24 Studenurin , Ultraschall der Nebennieren ( nur große Tumoren lassen sich finden ) und bei positiven Laborbefunden Computertomographie oder Kernspintomographie der Nebennieren.
2002 u.a. MT Nr. 50 Kongressbericht aus Dresden

Aldosteron-Renin-Quotient als Screeningtest

Es ist das Verdienst der zunehmend durchgeührten Bestimmung des Aldosteronenin-Quotienten (ARQ) als Screeningmethode für das Conn-Syndrom, dass in Zukunft wohl mehr Patienten mit “essenzieller” Hypertonie einer kausalen (ursächlichen) Therapie zugeführt werden können. Allerdings ist die Bestimmung des ARQ (Aldosteron-Renin-Quotient)nicht ..unproblematisch ..Der ARQ (ist) als Screeningtest  für das Conn-Syndrom weder von der oralen Natriumaufnahme noch der Kärperposition noch der Tageszeit abhängig , dies gilt jedoch nicht für die antihypertensive Vormedikation. Neben Spironolacton müssen Betablocker … vor der Bestimmung des ARQ unbedingt abgesetzt werden, da sie die Spezifität des Tests stark beeinträchtigen. Betablocker supprimieren (unterdrücken)  das Renin, wodurch der ARQ auch bei Patienten, die nicht unter einem Conn-Syndrom leiden, sehr häufig über den Cut-off-Wert (Grenz/Trennwert – kranhaft/gesund)  ansteigt. Auf diese Weise würde es zu zahlreichen falsch positiven  Ergebnissen kommen, wodurch die Bestimmung der ARQ als Screeningmethode  nutzlos wird (1). ACE-Hemmer  hingegen, obwohl sie das Aldosteron etwas senken, können weiter genommen werden, da die Hemmung des “angiotensin l-converting enzyme” in der autonomen Aldosteronproduktion beim Conn-Syndrom keine Rolle spielt. Diuretika führen allenfalls zu einem sekundären Hyperaldosteronismus, der die Aussagekraft des ARQ nicht beeinträchtigt. Calciumkanalblocker  scheinen den ARQ überhaupt nicht zu beeinflussen. Es ist daher dringend zu empfehlen vor Bestimmung der ARQ sowohl Betablocker als auch Spironolacton (Störung der Sensitivität) abzusetzen. Dr. med.Christian Seifarth Abteilung für Endokrinologie und Stoffwechsel Friedrich-Alexander-Universität Erlangen Nürnberg Medizinische Klinik 1 Ulmenweg 18,91054 Erlangen Leserbrief im :  Deutsches Ärzteblatt  Jg. 100  Heft 25 120. Juni 2003

I. Nur wenn das Serum-Aldosteron im oberen Norrnbereich liegt, kann von einem begründeten Verdacht auf ein Conn-Syndrom ausgegangen werden. Die Warnung von Herrn Seifarth vor einer unkritischen Anwendung des Aldosteron-Renin-Quotienten kann insofern nur unterstützt werden. Prof. Dr. med. Martin Reincke Prof. Dr. med. Lysann Seiler Prof. Dr. med. Lars C. Rump

PET-CT als Diagnoseverfahren

valuation of the Sensitivity and Specificity of 11C-Metomidate Positron Emission Tomography (PET)-CT for Lateralizing Aldosterone Secretion by Conn’s Adenomas
Timothy J. Burton, Isla S. Mackenzie, Kottekkattu Balan, Brendan Koo, Nick Bird, Dmitri V. Soloviev, Elena A. B. Azizan, Franklin Aigbirhio, Mark Gurnell and Morris J. Brown
– Author Affiliations

Clinical Pharmacology Unit (T.J.B., I.S.M., E.A.B.A., M.J.B.), Department of Medicine, University of Cambridge, Cambridge CB2 2QQ, United Kingdom; Department of Radiology (K.B., B.K., N.B.), Addenbrooke’s Hospital, Cambridge CB2 2QQ, United Kingdom; and Wolfson Brain Imaging Centre (D.V.S., F.A.) and Institute of Metabolic Science (M.G.), Department of Medicine, University of Cambridge, Cambridge CB2 OQQ, United Kingdom
Address all correspondence and requests for reprints to: Professor Morris Brown, Box 110, Addenbrookes Hospital, Cambridge CB2 2QQ, United Kingdom. E-mail: m.j.brown@cai.cam.ac.uk.
Abstract
Context: Identification of unilateral aldosterone-producing (Conn’s) adenomas has traditionally required lateralization by the invasive and technically difficult procedure of adrenal vein sampling (AVS). 11C-metomidate, a potent inhibitor of adrenal steroidogenic enzymes, is a positron emission tomography (PET) radiotracer that is selectively accumulated by Conn’s adenomas.

Objective: The objective of the study was to compare the sensitivity and specificity of 11C-metomidate PET-computed tomography (CT) against the current gold standard of AVS.

Design: The design of the study was within-patient comparison of diagnostic techniques.

Setting: The study was conducted at a single center-university teaching hospital.

Patients: Thirty-nine patients with primary hyperaldosteronism (PHA) and five with nonfunctioning adenomas (incidentalomas) participated in the study.

Intervention(s): The first six PHA patients were studied on three occasions to determine whether steroid pretreatment reduced 11C-metomidate uptake by normal adrenal. Subsequent patients received dexamethasone for 3 d prior to injection of 11C-metomidate 150–500 MBq.

Main Outcome Measure(s): Maximum standardized uptake values (SUVmax) over regions of interest determined from 35–45 min after injection were measured.

Results: Dexamethasone increased tumor to normal adrenal SUVmax ratio by 25.6 ± 5.0% (P < 0.01). PET-CT visualized subcentimeter adenomas and distinguished hot from cold adenomas within a gland. In 25 patients with PHA and AVS lateralization to the side of an adenoma, SUVmax over tumor (mean ± sem) of 21.7 ± 1.6 was greater than over normal adrenal, 13.8 ± 0.6 (P = 0.00003); this difference was absent in 10 patients without lateralization on AVS (P = 0.28) and in four of five incidentalomas. On receiver-operator characteristics analysis, an SUVmax ratio of 1.25:1 provided a specificity of 87% [95% confidence interval (69, 104)] and sensitivity of 76% (59, 93); in tumors with SUVmax greater than 17, the specificity rose to 100%.

Conclusions: 11C-metomidate PET-CT is a sensitive and specific noninvasive alternative to AVS in the management of PHA.

Reference: Conn Syndrom